Gestación gemelar en paciente con epidermolisis bullosa distrófica recesiva severa: revisión de la bibliografía en base a un caso clínico / Twin pregnancy in woman affected by severe recessive dystrophic epidermolysis bullosa: a case report and a literature review

La epidermolisis bullosa distrófica es un grupo de trastornos hereditarios de muy baja prevalencia que se caracterizan por una extrema fragilidad cutánea como consecuencia de una alteración de la cohesión de la unión epidermodérmica. Sin embargo, las manifestaciones clínicas van más allá de las lesiones cutáneas, habiéndose descrito afectación de la mayoría de aparatos y sistemas y siendo frecuente también cierto grado de desnutrición y anemia de origen multifactorial. Presentamos el caso de una paciente de 34 años, secundigesta, con epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa, gestante gemelar bicorial y biamniótica, que seguimos durante todo el embarazo y su finalización. La baja prevalencia de la enfermedad hace que el manejo de la gestación suponga un reto para el ginecobstetra. A pesar de que los casos publicados hacen creer que la gestación no modifica el curso natural de la enfermedad, lo cierto es que se recomienda que el embarazo sea seguido por un equipo multidisciplinar. Existen publicados casos en los que se finaliza la gestación por vía vaginal, sin embargo, no existe evidencia suficiente para considerar ésta como la vía de elección.

Dystrophic epidermolysis bullosa is a group of hereditary disorders that has very low prevalence. It is characterized by an extreme cutaneous fragility as a consequence of a cohesion alteration of the epidermis and dermis junction. However, the clinical manifestations also affect other systems and organs, being able to cause malnutrition and anemia. We present the case of a 34-year-old woman affected by severe recessive dystrophic epidermolysis bullosa, with a bichorial and biamniotic twin pregnancy, whom we have followed throughout the pregnancy. The low prevalence of this disease makes the management of the pregnancy a challenge for the obstetrician. Although the published cases suggest that gestation does not modify the natural course of the disease, it is recommended that these pregnancies are monitored by a multidisciplinary team. Some published cases describe vaginal delivery. Nevertheless, it is not clear that this should be the first choice.

Papel de la ansiedad preoperatoria en la percepción de dolor en pacientes sometidas a histeroscopia quirurgica en consulta / Impact of preprocedural anxiety levels on pain perception in patients undergoing office surgical hysteroscopy

OBJETIVO: Determinar si la ansiedad preoperatoria supone un factor de riesgo independiente para la percepción de dolor severo durante la realización de una histeroscopia quirúrgica ambulatoria. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de cohortes en el que incluimos179 pacientes. Se ha aplicado el formulario STAI-S para valorar la ansiedad preoperatoria de las pacientes y distribuirlas en dos cohortes: Pacientes con ansiedad (STAI-S >50) y pacientes sin ansiedad (STAI-S7. Se ha calculado la asociación y el riesgo entre ambas variables mediante el Test X2 y el Riesgo Relativo (RR). Se ha utilizado el test de correlación de Pearson para valorar la correlación entre ambas variables. Se ha considerado estadísticamente significativo un valor de p<0.05. RESULTADOS: Las pacientes que percibieron dolor severo durante la entrada a la cavidad uterina (78,3% vs 29,5%; p<0,001) y durante la realización del proceso quirúrgico (78,8% vs 26,2%; p<0,001) fueron en su mayoría pacientes con ansiedad preoperatoria. El RR de las pacientes con ansiedad para percibir dolor severo es de 6,46 (IC 95%; 2,52 -16,60) durante la entrada y de 6,61 (IC 95%; 3,04 -14,38) durante la resección. Existe una correlación moderada y positiva entre las puntuaciones obtenida en la escala STAI-S y la puntuación EVA, tanto durante la entrada a la cavidad (r = 0,629; p = 0,042) como durante el proceso quirúrgico (r = 0'661; p =0'021). CONCLUSIONES: Las pacientes con ansiedad preoperatoria tienen más riesgo de percibir dolor severo durante la entrada en la cavidad uterina y durante la realización de la intervención histeroscópica.

OBJECTIVE: Determine if preprocedural anxiety is an independent risk factor for the perception of severe pain during an outpatient surgical hysteroscopy. MATERIAL AND METHODS: There were 179 patients included in this cohort study. The STAI-S questionnaire has been applied to assess the preoperative anxiety of the patients and distribute them into two cohorts: Patients with anxiety (STAI-S>50) and patients without anxiety (STAI-S 7. The association and the risk between both variables have been calculated using X2 test and relative risk (RR). Pearson's correlation test was used to assess the correlation between both variables. A p value < 0,05 has been considered statistically significant. RESULTS: Patients who perceived severe pain during access to the uterine cavity (78,3% vs 29,5%; p<0,001) and during the surgical procedure (78,8% vs 26,2%; p<0,001) were mostly patients with preoperative anxiety. The RR of patients with anxiety to perceive severe pain is 6.46 (95% CI; 2,52-16,60) during access to the uterine cavity and 6,61 (95% CI; 3,04-14,38) during resection. We have found a moderate and positive correlation between the scores obtained on the STAI-S questionnaire and VAS score during access to the uterine cavity (r=0,629; p=0,042) and during the surgical process (r=0,661; p=0,021) CONCLUSIONS: Patients with preprocedural anxiety are more at risk of perceiving severe pain during access into the uterine cavity and during the hysteroscopic intervention.